上皮样血管内皮瘤的18F-FDG PET和骨显像
(Hubaut MA et al.18F-FDG PET and Bone Scintigraphy of Epithelioid Hemangioendothelioma, Clin Nucl Med 2019;44: 127–129.)
摘要：本文报道一例31岁左足骨上皮样血管内皮瘤女性患者，该病是血管肿瘤的罕见类型，可发生局部侵犯和远处转移。本例患者主要症状为左足局部慢性疼痛。常规影像学检查可见多发侵袭性的溶骨病灶，骨显像和18F-FDG PET显像均显示病灶呈高摄取，且局限于左下肢远端，最终经手术活检证实为上皮样血管内皮瘤，并进行局部肢体热灌注化学治疗。
关键词：上皮内血管内皮瘤，局部肢体热灌注化疗，骨显像，FDG PET
图1. 患者女，31岁，逐渐加重的左足疼痛，无感染和形态异常。超声显示骰骨软骨下一富血供的溶骨性病变伴骨皮质破坏。患者一般状况可，无发热及其他不适。骨显像显示病灶呈高摄取且仅累及左足(A)，血池相显像剂浓聚程度明显增高(B)。SPECT/CT横断面融合图像可见多个小的溶骨性病变(C)。
图2. 全身18F-FDG PET/CT检查(MIP[A]，足部放大[B])显示上述病灶大小及高代谢(PET/CT矢状面融合图像[C]和矢状面MRI图像[D])。进行CT引导下的最高代谢处活检(跟骨结节，SUVmax=11.1g/mL)，病理学不能得出结论，考虑血管瘤、动脉瘤性原始囊肿或继发性骨病变，最后性手术活检，结果倾向于EHE(上皮样血管内皮瘤)。
上皮样血管内皮瘤是一类罕见的中度恶性血管源性肿瘤，有可能发生局部浸润及远处转移。1,2骨血管源性恶性肿瘤占骨原发肿瘤<1%。3 生物学行为不一，可为惰性，也可快速进展至死亡。目前仍难以预判病变侵袭的潜能，研究显示，有丝分裂活性等组织学特征有助于鉴别高风险的患者。4由于该病发病率低，因此尚无达成共识的治疗方案。截肢等根治性手术通常用于治疗此类骨病变。1目前有研究显示生长抑素受体显像有利于该病的检出并可能进行放射性核素靶向治疗，5而18F-FDG PET/CT显示局限性病变使该患者可以进行局部肢体热灌注化疗。使用心肺机在股总动脉和静脉之间建立一个独立循环回路。6该技术可在高温(接近40℃)状态下输送大剂量的细胞抑制剂和肿瘤坏死因子(TNF-α)，并实时监测渗漏避免TNF-α引起严重的全身毒性反应，7同时将131I或99mTc标记的人血清白蛋白(HSA)引入循环通路中，在心前区放置一个体外闪烁探测器监测系统性渗漏。8经上述治疗后1年该患者病变无复发。
